Page 83 - Solunum Sistemi
P. 83
Normal Bireylerde
Kistik fibrozis transmembran iletkenlik • Hava yolu epitelyal hücreleri iki tip Kistik Fibrozisli Hastalarda
düzenleyicisi (CFTR Kanalı) kanal sergiler: • Defektli veya eksik bir CFTR
• CFTR kanalını kontrol eden üç 1. CFTR kanalı Cl⁻ iyonlarını kanalı Cl⁻ hareketini önler.
sitoplazmik bölge: serbest bırakır. • Hücre, fazladan Na⁺ iyonu emer.
1. İki ATP bağlayıcı alan 2. Diğer kanal Na⁺ iyonlarını • Azalan Cl⁻ sekresyonu ve artan Na⁺
(ATPaz) emer. emilimi, mukustaki sıvının yetersiz
2. Bir düzenleyici alan
• Kanal, ATP bağlandığında ve • Cl⁻ hareketini su osmozla takip eder. olmasına neden olur.
Bu mekanizma, goblet hücreleri
◦
Mukus kalınlaşır ve bakteri
◦
düzenleyici alan fosforlandığında Cl⁻ ve mukus salgılayan bezler ile nötrofilleri hapseder.
iyonlarına geçirgen hale gelir.
• CFTR kanalı ayrıca HCO₃⁻ iyonlarını tarafından üretilen mukusun ◦ Hücre tahribatı meydana
gelir.
ıslak ve az viskoz kalmasını
da taşır.
sağlar.
